La silicose est provoquée par l'inhalation de poussière de silice cristalline respirable et est caractérisée par une fibrose pulmonaire nodulaire. La silicose chronique évolue généralement insidieusement et peut évoluer vers une fibrose massive progressive et une insuffisance respiratoire. Le diagnostic repose sur l'anamnèse professionnelle et l'imagerie thoracique. La pierre angulaire du traitement est le traitement de support et, dans les cas graves, la transplantation pulmonaire.
(Voir aussi Revue générale des maladies pulmonaires liées à l'environnement et au travail.)
Étiologie de la silicose
La silice est l'un des minéraux les plus abondants de la croûte terrestre et est largement distribuée dans la nature. La silicose est due à l'inhalation de particules respirables de silice cristalline (habituellement du quartz). Les travailleurs les plus exposés sont ceux qui déplacent ou font exploser de la roche et du sable (mineurs, ouvriers des carrières, tailleurs de pierres, ouvriers du bâtiment) ou qui utilisent de la roche contenant de la silice ou des abrasifs (sableurs, potiers, verriers, fondeurs, tailleurs de pierres précieuses, prothésistes dentaires et travailleurs de la céramique, potiers). Des épidémies de silicose sévère ont également été identifiées chez des travailleurs de l'industrie de la pierre reconstituée.
Les facteurs qui influencent l'incidence et la gravité de la silicose comprennent les facteurs suivants
Durée et intensité d'exposition
Forme et caractéristiques de surface des particules de silice
La silice amorphe, telle que le verre ou la terre de diatomées, n'a pas de structure cristalline et ne provoque pas de silicose.
Physiopathologie de la silicose
Les mécanismes de la toxicité induite par la silice sont complexes. Les macrophages alvéolaires englobent les particules de silice libre ce qui initie une libération de cytokines, d'espèces réactives de l'oxygène et de médiateurs, favorisant l'inflammation et la fibrose. Ces substances sont libérées par les macrophages, les lymphocytes activés par les macrophages et les fibroblastes.
Les macrophages chargés de silice favorisent la formation du nodule silicotique pathognomonique dans le poumon. Ces nodules contiennent initialement des fibres de collagène et des particules biréfringentes de silice dispersées qui sont mieux visibles en microscopie à lumière polarisée. Au fur et à mesure de leur maturation, les fibres de collagène disposées centralement sont entourées d'une couche externe de cellules inflammatoires.
Dans les expositions de faible intensité ou de courte durée, ces nodules restent séparés et ne provoquent pas d'atteinte de la fonction pulmonaire (silicose chronique simple). En cas d'exposition plus intense ou prolongée (silicose chronique compliquée), ces nodules fusionnent et provoquent une fibrose progressive et un dysfonctionnement pulmonaire restrictif, ou ils forment parfois de grandes masses conglomérées (appelée fibrose massive progressive).
Image courtesy of David W. Cugell, MD.
La silicose chronique, la forme la plus fréquente de la maladie, se développe généralement lentement et apparaît généralement des décennies après l'exposition initiale. La silicose chronique comprend des formes simples et compliquées (fibrose massive progressive).
La silicose accélérée est similaire à la silicose chronique, mais elle se développe plus rapidement chez les patients soumis à des niveaux élevés d'exposition, avec apparition de la maladie dans les 5 à 10 ans après l'exposition initiale.
La fibrose massive progressive (ou silicose conglomérée ou compliquée) est la forme avancée de la silicose chronique ou accélérée. Elle est caractérisée par des masses étendues de fibrose, généralement dans les régions pulmonaires supérieures.
La silicose aiguë, également connue sous le nom de silicoprotéinose aiguë est provoquée par des expositions intenses à la poussière de silice pendant de courtes périodes (plusieurs mois ou années). Le développement de la silicoprotéinose se produit habituellement quelques semaines à quelques années après une exposition initiale à haute concentration à la silice cristalline respirable. Le tableau clinique peut être similaire à celui de la protéinose alvéolaire pulmonaire.
Complications
Les patients qui présentent une silicose sont à risque d'autres troubles:
Les patients atteints de silicose ont un risque accru de développer une infection mycobactérienne. Le traitement de l'infection tuberculeuse latente est recommandé en cas de silicose.
L'exposition à la silice est associée à un risque accru de BPCO (emphysème et bronchite chronique).
La silice cristalline a été identifiée par le International Agency for Research on Cancer (IARC) comme un cancérogène pulmonaire humain de groupe 1. Plusieurs méta-analyses ont montré une augmentation de tous les types histologiques de cancer du poumon chez les travailleurs atteints de silicose (1, 2).
L'exposition à la silice cristalline est associée à un risque accru de plusieurs maladies rhumatismales systémiques, dont la polyarthrite rhumatoïde et la sclérodermie.
Référence pour la physiopathologie
1. Poinen-Rughooputh S, Rughooputh MS, Guo Y, Rong Y, Chen W. Occupational exposure to silica dust and risk of lung cancer: an updated meta-analysis of epidemiological studies. BMC Public Health 2016;16(1):1137. doi:10.1186/s12889-016-3791-5
2. Shahbazi F, Morsali M, Poorolajal J. The effect of silica exposure on the risk of lung cancer: A dose-response meta-analysis. Cancer Epidemiol 2021;75:102024. doi:10.1016/j.canep.2021.102024
Symptomatologie de la silicose
La silicose chronique peut être asymptomatique, mais de nombreux patients développent une dyspnée et une toux évolutives. Une condensation pulmonaire, une hypertension artérielle pulmonaire et une insuffisance respiratoire (avec ou sans insuffisance cardiaque droite) peuvent se développer dans les formes évoluées.
Les patients qui ont une fibrose massive progressive développent des symptômes respiratoires chroniques sévères.
Les patients souffrant de silicose aiguë présentent une progression rapide de la dyspnée, une perte de poids et une fatigue, avec des crépitants diffus bilatéraux. Ces symptômes peuvent être confondus avec une infection pulmonaire. L'hypoxémie et l'insuffisance respiratoire sont fréquentes.
Diagnostic de la silicose
Histoire professionnelle d'exposition à la silice cristalline
Rx ou TDM du thorax
Des examens complémentaires sont effectués pour distinguer la silicose d'autres troubles
Le diagnostic de la silicose commence par une anamnèse d'exposition, en particulier dans des professions spécifiques, dont les mines, les carrières, la taille de la pierre, les travaux de construction, le sablage, la verrerie, la fonderie, la taille des pierres précieuses, la céramique et la poterie (1, 2). Il est important de déterminer la durée de l'exposition, les mesures de sécurité mises en place dans l'environnement de travail et l'évolution temporelle des symptômes.
Bien que la silice cristalline soit omniprésente dans l'environnement et qu'une exposition accrue puisse se produire dans divers environnements de fabrication, la silicose reste sous-diagnostiquée, soulignant ainsi la nécessité d'une anamnèse minutieuse et détaillée,
Imagerie
La silicose est habituellement reconnue sur la rx thorax ou l'aspect à la TDM en cas d'exposition à la silice cristalline. La TDM du thorax est plus sensible que la rx thorax pour détecter la silicose et surveiller l'évolution de la maladie.
En ce qui concerne les rx thorax, la gravité est évaluée sur une échelle normalisée développée par l'Organisation internationale du travail (International Classification of Radiographs of Pneumoconioses).
La silicose chronique est classée sur l'imagerie thoracique comme simple ou compliquée. En cas de silicose simple, il existe une prédominance au niveau du lobe supérieur des d'opacités réticulonodulaires bilatérales de 1 à 3 mm. Les ganglions lymphatiques hilaires et médiastinaux calcifiés sont fréquents et prennent parfois un aspect caractéristique en coquille d'œuf; cependant, la calcification en coquille d'œuf n'est pas pathognomonique de la silicose. L'épaississement pleural est peu fréquent, sauf si la maladie évolue et touche la plèvre.
Sur l'imagerie thoracique, un certain nombre de troubles peuvent ressembler à une silicose chronique. Ils comprennent la sarcoïdose, la bérylliose chronique, la pneumopathie d'hypersensibilité, la pneumoconiose des travailleurs du charbon, la tuberculose miliaire, les maladies pulmonaires fongiques et le cancer métastatique.
La silicose compliquée est caractérisée par de grandes opacités sur la rx thorax ou des opacités conglomérées avec des calcifications sur la TDM du thorax. L'imagerie montre la coalescence des nodules lorsque la silicose simple progresse vers une silicose compliquée.
La silicose évoluée ressemble à la silicose chronique sur l'imagerie thoracique, mais elle se développe plus rapidement.
Dans la silicose aiguë, les signes de la TDM du thorax comprennent des opacités alvéolaires bibasilaires diffuses qui simulent la protéinose alvéolaire pulmonaire. La silicose aiguë peut également être reconnue à tort comme une infection aiguë.
Image courtesy of David W. Cugell, MD.
Gros plan sur le champ pulmonaire supérieur dans la silicose simple.
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Gros plan sur le champ pulmonaire supérieur dans la silicose simple.
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Tests diagnostiques médicaux supplémentaires
Les résultats des épreuves fonctionnelles respiratoires et des mesures des échanges gazeux sont variables, selon le stade de la maladie et peuvent être normaux ou montrer des anomalies obstructives, restrictives ou mixtes.
Dans la fibrose massive progressive, les épreuves fonctionnelles respiratoires montrent une diminution des volumes pulmonaires, une diminution de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) et une obstruction des voies respiratoires. Les mesures des gaz du sang artériel montrent une hypoxémie.
La sérologie auto-immune, telle que les anticorps antinucléaires et un facteur rhumatoïde élevé, sont utilisés pour évaluer un trouble rhumatismal systémique coexistant (p. ex., sclérodermie, polyarthrite rhumatoïde).
La culture et la cytologie des crachats et la bronchoscopie peuvent être indiquées en cas de suspicion de tuberculose, de cancer ou d'autres maladies pulmonaires interstitielles telles que la sarcoïdose.
Références pour le diagnostic
1. Fazio JC, Gandhi SA, Flattery J, et al. Silicosis Among Immigrant Engineered Stone (Quartz) Countertop Fabrication Workers in California. JAMA Intern Med 2023;183(9):991-998. doi:10.1001/jamainternmed.2023.3295
2. Hua JT, Rose CS, Redlich CA. Engineered Stone-Associated Silicosis-A Lethal Variant of an Ancient Disease. JAMA Intern Med 2023;183(9):908-910. doi:10.1001/jamainternmed.2023.3260
Traitement de la silicose
Retrait pour éviter une exposition supplémentaire
Dans la silicose aiguë, corticostéroïdes systémiques et/ou lavage complet des poumons
Pour la silicose chronique, traitement symptomatique (p. ex., bronchodilatateurs et corticostéroïdes inhalés)
Prise en charge des complications et des comorbidités
Silicose aiguë
Un lavage complet du poumon a été utilisé pour le traitement de la silicose aiguë, ainsi que des corticostéroïdes systémiques. Cependant, le bénéfice clinique n'est pas bien défini. Le pronostic de la silicose aiguë est défavorable.
Silicose chronique
Les travailleurs qui ont une silicose chronique, en particulier ceux qui sont symptomatiques ou qui ont une maladie évolutive, doivent être exclus de toute exposition ultérieure. En cas de maladie précoce et légère, les conséquences de la perte d'emploi doivent être prises en compte en conjonction avec les efforts visant à minimiser l'exposition sur le lieu de travail.
Il n'existe aucun traitement spécifique prouvé de la silicose chronique. Le traitement est principalement de support.
Les patients présentant une obstruction des voies respiratoires peuvent tirer profit des bronchodilatateurs et des corticostéroïdes inhalés. Les patients doivent être surveillés et traités en cas d'hypoxémie.
Les infections, dont la tuberculose, doivent être traitées rapidement.
La réhabilitation respiratoire permet aux patients d'effectuer les activités de la vie quotidienne le plus longtemps possible.
Les patients qui développent une maladie pulmonaire terminale peuvent être éligibles à une transplantation pulmonaire.
Prévention de la silicose
Les principales mesures préventives commencent par l'élimination ou la réduction de l'exposition. La prévention primaire la plus efficace est la mise en œuvre de contrôles techniques pour limiter l'exposition à la silice respirable. Les masques respiratoires n'assurent qu'une protection limitée et doivent être utilisés en conjonction avec un programme complet de contrôle de l'exposition.
La prévention secondaire par la surveillance médicale peut permettre d'identifier la maladie à un stade précoce.
Les mesures préventives pour prévenir les complications comprennent le sevrage tabagique et la vaccination contre les pneumocoques, le COVID et la grippe. Les médecins doivent être alertés des risques de tuberculose et d'infections mycobactériennes non tuberculeuses chez les patients exposés à la silice, en particulier chez les mineurs. Les travailleurs exposés à la silice doivent subir un test annuel à la tuberculine ou un test de libération de l'interféron-gamma.
En raison de la persistance de la silicose, l'Occupational Safety and Health Administration (OSHA) a publié une mise à jour de la norme Respirable Silica Standard en 2016. La norme abaisse la limite d'exposition permissible et exige une surveillance médicale pré-embauche et périodique des travailleurs exposés à la silice. La surveillance médicale doit comprendre des questionnaires, des épreuves fonctionnelles pulmonaires et des rx thorax.
Points clés
La silicose reste une maladie pulmonaire professionnelle importante et insuffisamment reconnue aux États-Unis et dans le monde.
La silicose chronique est la forme la plus fréquente, mais il y a eu des épidémies de silicose aiguë et accélérée.
Le diagnostic repose sur des antécédents d'exposition et des signes d'imagerie cohérents.
La silicose est associée à un risque accru de tuberculose, de BPCO, de cancer du poumon et de rhumatisme systémique.
Le traitement est principalement de support.
Plus d'information
Les sources d'information suivantes en anglais peuvent être utiles. S'il vous plaît, notez que LE MANUEL n'est pas responsable du contenu de ces ressources.
Krefft S, Wolff J, Rose C. Silicosis: An Update and Guide for Clinicians. Clin Chest Med 2020;41(4):709-722. doi:10.1016/j.ccm.2020.08.012
Lanzafame M, Vento S. Mini-review: Silico-tuberculosis. J Clin Tuberc Other Mycobact Dis 2021; 23:100218. doi: 10.1016/j.jctube.2021.100218. PMID: 33598569; PMCID: PMC7868994.
Leung CC, Yu IT, Chen W. Silicosis. Lancet 2012; 379(9830):2008-2018. doi:10.1016/S0140-6736(12)60235-9
Occupational Safety & Health Administration [OSHA]. Respirable crystalline silica. 2016. Regulations (Standards-29 CFR 1926.1153.
