La neumonía en organización criptogénica es una enfermedad idiopática en la que el tejido de granulación obstruye los conductos y los espacios alveolares con inflamación crónica que se produce en los alvéolos adyacentes.
La neumonía en vías de organización criptógena, una variante de neumonía intersticial idiopática, afecta a hombres y mujeres de manera similar, en general en la quinta o la sexta década de vida (1). El tabaquismo no parece ser un factor de riesgo.
Alrededor de la mitad de los pacientes que tienen una enfermedad similar a la neumonía extrahospitalaria (es decir, una enfermedad gripal que no se resuelve caracterizada por tos, fiebre, malestar general, astenia y pérdida de peso) al comienzo de la enfermedad. La tos progresiva y la disnea de esfuerzo son lo que normalmente determinan que el paciente busque atención médica.
El examen de tórax muestra crepitantes inspiratorios finos y secos (tipo Velcro) en hasta el 60% de los pacientes.
Referencia general
1. King TE Jr, Lee JS. Cryptogenic Organizing Pneumonia. N Engl J Med 2022;386(11):1058-1069. doi:10.1056/NEJMra2116777
Diagnóstico de la neumonía organizada criptogénica
TC de alta resolución (TCAR)
A veces, biopsia de pulmón
El diagnóstico de la neumonía en vías de organización criptógena requiere estudios de diagnóstico por imágenes y, si no se puede aclarar el diagnóstico de otra manera, biopsia pulmonar.
La radiografía de tórax muestra opacidades alveolares difusas, distribuidas en forma periférica y bilaterales, con volúmenes pulmonares normales; puede observarse una distribución periférica similar a la neumonía eosinofílica crónica. En raras ocasiones, las opacidades alveolares son unilaterales. Son comunes las opacidades pulmonares recidivantes y migratorias. En raras ocasiones, en la presentación se observan opacidades intersticiales nodulares o lineales irregulares o en panal de abejas.
La TC de alta resolución del pulmón muestra la consolidación del espacio aéreo en parches (presente en el 90% de los pacientes), opacidades en vidrio esmerilado, opacidades nodulares pequeñas y engrosamiento y dilatación de la pared bronquial. Las opacidades en parches son más comunes en la periferia del pulmón, a menudo en la zona inferior. La TC de alta resolución puede mostrar enfermedad mucho más extensa que la esperada por la revisión de la radiografía de tórax.
Por lo general, las pruebas de la función pulmonar muestran un defecto restrictivo, aunque en algunos pacientes se encuentra un defecto obstructivo (cociente entre el volumen espiratorio forzado en 1 segundo y la capacidad vital forzada [VEF1/CVF] < 70%) y la función pulmonar de vez en cuando es normal.
Los resultados de las pruebas de laboratorio de rutina son inespecíficos. La leucocitosis sin un aumento de eosinófilos se observa en alrededor de la mitad de los pacientes. A menudo, la velocidad de eritrosedimentación inicial está elevada.
Image courtesy of Talmadge E. King, MD.
La biopsia de pulmón (quirúrgica o broncoscópica) muestra proliferación excesiva de tejido de granulación dentro de las vías aéreas pequeñas y los conductos alveolares, con inflamación crónica en los alvéolos circundantes. Los focos de neumonía en organización son inespecíficos y pueden ser secundarios a otros procesos patológicos, como infecciones, vasculitis, linfomas, y otras enfermedades pulmonares intersticiales como fibrosis pulmonar idiopática, neumonía intersticial inespecífica, los trastornos pulmonares intersticiales relacionados con trastornos reumáticos sistémicos, la enfermedad pulmonar inducida por fármacos, neumonitis por hipersensibilidad y neumonía eosinofílica crónica.
Tratamiento de la neumonía organizada criptogénica
Corticosteroides
En la mayoría de los pacientes se produce la recuperación clínica tras el tratamiento de la neumonía en vías de organización criptógena con corticosteroides, a menudo en el transcurso de 2 semanas.
La neumonía en organización criptogénica recurre hasta en el 50% de los pacientes. Las recurrencias parecen estar relacionadas con la duración del tratamiento, por lo cual el mismo se debe administrar generalmente durante 6 a 12 meses. La enfermedad recurrente en general responde a ciclos adicionales de corticosteroides.
La recuperación después del tratamiento es común cuando la neumonía en organización criptogénica aparece en la TC de alta resolución como consolidación parenquimatosa, opacidad de vidrio esmerilado o nódulos. Por el contrario, la recuperación es menos común cuando la enfermedad aparece en la TC de alta resolución como opacidades lineales y reticulares.
