La maladie de Dupuytren est une rétraction progressive de l'aponévrose palmaire, qui entraîne des déformations en flexion des doigts. Le traitement consiste en une injection de corticostéroïdes, une intervention chirurgicale ou des injections de collagénase de clostridium.
(Voir aussi Revue générale et évaluation des maladies de la main.)
La maladie de Dupuytren est l'une des déformations les plus fréquentes de la main; son incidence est plus élevée chez l'homme et augmente après 45 ans (1). Cette affection autosomique dominante à pénétrance variable touche plus fréquemment les diabétiques, les alcooliques ou les épileptiques. Cependant, le facteur spécifique causant l'épaississement de l'aponévrose palmaire et la contracture est inconnu.
Référence
1. Geoghegan JM, Forbes J, Clark DI, Smith C, Hubbard R: Dupuytren's disease risk factors. J Hand Surg Br. 2004;29(5):423-426. doi:10.1016/j.jhsb.2004.06.006
Symptomatologie de la maladie de Dupuytren
DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
La première manifestation est habituellement un nodule sensible dans la paume, le plus souvent près du majeur ou de l'annulaire; il devient progressivement indolore. Ensuite, une corde superficielle se forme et rétracte et finit par fléchir les articulations métacarpophalangiennes et interphalangiennes des doigts. La main devient à terme arquée. La maladie est parfois associée à un épaississement fibreux de la face dorsale des articulations interphalangiennes proximales (coussinets de Garrod), à la maladie de La Peyronie (fibromatose pénienne) chez 7 à 10% des patients et rarement à des nodules sur la surface plantaire du pied (fibromatose plantaire) (1).
D'autres types de déformations en flexion des doigts peuvent également être observées dans le diabète, le doigt à ressort bloqué, la main en griffe ulnaire, dans la sclérodermie et dans le syndrome douloureux régional complexe, et ils doivent être différenciés.
Référence pour la symptomatologie
1. Bogdanov I, Rowland Payne C: Dupuytren contracture as a sign of systemic disease. Clin Dermatol. 2019; 37(6):675-678. doi:10.1016/j.clindermatol.2019.07.027
Diagnostic de la maladie de Dupuytren
Bilan clinique
La maladie de Dupuytren est diagnostiquée principalement sur l'anamnèse et l'examen clinique. Le signe caractéristique à l'examen clinique est un plissement de la peau recouvrant le tendon fléchisseur juste à proximité du pli fléchisseur du doigt sur la paume, habituellement du quatrième ou du cinquième doigt. Ces signes progressent généralement et peuvent former des nodules palpables, une adhérence à la peau et des rétractions en flexion des doigts touchés. L'imagerie de la main n'est généralement pas nécessaire.
Traitement de la maladie de Dupuytren
Injection de corticostéroïdes (avant le développement des rétractions)
Chirurgie des rétractions invalidantes, dont fasciotomie percutanée à l'aiguille
Injection de collagénase de Clostridium pour certaines rétractions
L'injection d'une suspension de corticostéroïdes dans le nodule peut soulager la douleur locale, si elle est effectuée avant le développement des rétractions. Cependant, cette douleur est auto-limitée et se résout souvent sans intervention.
Si la main ne peut pas être posée à plat sur une table ou, en particulier, quand se développe une rétraction importante au niveau des articulations interphalangiennes proximales, la chirurgie est habituellement indiquée. Les options chirurgicales comprennent l'aponévrotomie percutanée à l'aiguille, l'application temporaire d'un fixateur externe dynamique pour les contractures des articulations interphalangiennes proximales, et ouvert la fasciotomie palmaire/digitale à ciel ouvert. En cas de maladie grave avec atteinte de plusieurs doigts, la chirurgie ouverte avec excision du fascia malade est le meilleur traitement; l'excision doit être méticuleuse parce que le tissu entoure les faisceaux neurovasculaires et les tendons. L'exérèse incomplète ou la récidive entraînent des rétractions récurrentes, en particulier chez les patients chez lesquels la maladie s'est déclarée dans le jeune âge ou qui ont des antécédents familiaux, des coussinets de Garrod, une maladie de La Peyronie ou une atteinte de la plante du pied.
La collagénase injectable peut inverser certaines rétractions (1, 2), en particulier celles de l'articulation métacarpophalangienne. Les injections de collagénase et la fasciectomie chirurgicale entraînent des améliorations similaires au niveau de l'articulation métacarpophalangienne, mais les injections conduisent à une récupération plus rapide avec moins de complications précoces (3). Cependant, lorsque l'on compare les résultats à moyen terme (2 à 5 ans après le traitement) de l'injection de collagénase, de la fasciotomie percutanée à l'aiguille et de la fasciectomie chirurgicale, les injections ont le taux de récidive le plus élevé nécessitant une réintervention, alors que la chirurgie a le taux le plus faible de rétractions récidivantes (4).
Références pour le traitement
1. Hurst LC, Badalamente MA, Hentz VR, et al: Injectable collagenaseClostridium histolyticum for Dupuytren's contracture. N Engl J Med 361(10):968–979, 2009. doi: 10.1056/NEJMoa0810866.
2. Witthaut J, Jones G, Skrepnik N, et al: Efficacy and safety of collagenaseClostridium histolyticum injection for Dupuytren contracture: Short-term results from 2 open-label studies. J Hand Surg Am 38(1):2–11, 2013. doi: 10.1016/j.jhsa.2012.10.008.
3. Zhou C, Hovius SE, Slijper HP, et al: CollagenaseClostridium histolyticum versus limited fasciectomy for Dupuytren's contracture: Outcomes from a multicenter propensity score matched study. Plast Reconstr Surg 136(1):87–97, 2015. doi: 10.1097/PRS.0000000000001320.
4. Leafblad ND, Wagner E, Wanderman NR, et al: Outcomes and Direct Costs of Needle Aponeurotomy, Collagenase Injection, and Fasciectomy in the Treatment of Dupuytren Contracture. J Hand Surg Am. 2019; 44(11):919-927. doi:10.1016/j.jhsa.2019.07.017
