Splénomégalie

La plupart des symptômes initiaux résultent de la maladie sous-jacente. Cependant, la splénomégalie elle-même peut entraîner une sensation précoce de satiété au cours des repas, du fait de la compression de l'estomac par la rate. On peut observer également une sensation de pesanteur et des douleurs abdominales au niveau de l'hypochondre gauche. Une douleur violente et soudaine est évocatrice d'un infarctus splénique. Des infections récidivantes, des signes d'anémie ou des manifestations hémorragiques peuvent révéler une cytopénie et un possible hypersplénisme. Chez les patients qui ont eu un traumatisme abdominal contondant au cours des dernières semaines, l'augmentation du volume splénique peut résulter d'un hématome splénique sous-capsulaire et une douleur et/ou un choc soudains et sévères peuvent indiquer une rupture splénique.

La sensibilité de détection d'une grosse rate, objectivée par échographie, est de 60 à 70% pour la palpation et de 60 à 80% pour la percussion. Jusqu'à 3% des personnes normales, et minces, ont une rate palpable. En outre, une masse palpable de l'hypochondre gauche peut indiquer un problème autre qu'une hypertrophie de la rate telle qu'un lobe hépatique gauche hypertrophié dû à une thrombose de la veine hépatique, à une masse rénale ou à une masse surrénalienne.

D'autres signes utiles comprennent un frottement splénique et une douleur de l'épaule qui suggèrent un infarctus splénique ainsi que des souffles épigastriques ou spléniques qui peuvent survenir en raison d'une augmentation du flux sanguin. La présence d'une adénopathie est évocatrice d'un syndrome lymphoprolifératif, d'un trouble infectieux ou auto-immun.

Si l'examen clinique ne permet pas d'affirmer la splénomégalie, l'échographie est particulièrement utile pour mesurer la taille de la rate et a l'avantage d'être peu onéreuse. La TDM et l'IRM peuvent fournir plus de détails concernant la consistance de l'organe. L'IRM est particulièrement intéressante pour détecter les thromboses des veines spléniques et portes. La scintigraphie peut identifier le tissu splénique accessoire souvent retrouvé après une splénectomie en raison d'une "hypertrophie de travail" des splénules ou des fragments libérés par une fracture de la rate négligées au moment de la chirurgie. Parfois, plusieurs résidus de rate peuvent être retrouvés dans l'abdomen, souvent intégrés dans le pancréas voisin, une maladie appelée splénose.

Les causes spécifiques évoquées cliniquement doivent être confirmées par des examens complémentaires appropriés. Si aucune cause n'est détectée, la priorité est l'exclusion d'une infection occulte, car un traitement précoce affecte le pronostic de l'infection plus que dans la plupart des cas d'autres causes de splénomégalie. Des examens complémentaires doivent être réalisés dans les zones géographiques de forte prévalence des infections ou si le patient est symptomatique. Une NFS, des hémocultures et un myélogramme (p. ex., en cas de cancer ou de maladies de surcharge) avec myéloculture sont recommandés.

En l'absence de symptômes autres que ceux liés à la splénomégalie et de facteurs de risque d'infection, le nombre d'examens complémentaires à prévoir est controversé, mais une NFS, un frottis sanguin, un bilan hépatique et une TDM abdominale seront vraisemblablement réalisés. La cytométrie en flux et les dosages immunochimiques tels que les mesures de chaînes légères de sang périphérique et/ou de coupes de moelle osseuse, sont indiqués en cas de suspicion de lymphome. Le lymphome de la zone splénique marginale, qui est rare, est souvent associé à l'hépatite C (et il est important à détecter car il peut être traité avec succès par éradication virale).

Des anomalies spécifiques du sang périphérique peuvent révéler une maladie sous-jacente (p. ex., une lymphocytose à petites cellules dans la leucémie lymphoïde chronique; une lymphocytose granulaire à grandes cellules dans l'hyperplasie à cellules T granulaires, des lymphocytes atypiques dans la leucémie à tricholeucocytes et une leucocytose et formes immatures dans les autres leucémies). Un excès de basophiles, d'éosinophiles, la présence de globules rouges en larme ou d'érythroblastes circulants sont évocateurs d'une néoplasie myéloproliférative. Une cytopénie est évocatrice d'hypersplénisme. Une sphérocytose indique un hypersplénisme ou une sphérocytose héréditaire. Des cellules cibles, des cellules en forme de faucille ou des sphérocytes peuvent suggérer une hémoglobinopathie.

Le bilan hépatique est diffusément anormal dans la splénomégalie congestive de la cirrhose; une augmentation isolée des phosphatases alcalines sériques est en faveur d'une infiltration hépatique, comme on peut l'observer dans les syndromes myéloprolifératifs et lymphoprolifératifs la tuberculose miliaire et les maladies fongiques chroniques (p. ex., candidose, histoplasmose).

D'autres tests peuvent être utiles, même chez les patients asymptomatiques. Une électrophorèse des protéines sériques avec gammapathie monoclonale ou une diminution des immunoglobulines est en faveur de troubles lymphoprolifératifs ou d'une amylose; une hypergammaglobulinémie polyclonale oriente vers une infection chronique (p. ex., paludisme, leishmaniose viscérale, brucellose, tuberculose), vers une cirrhose avec splénomégalie congestive, une sarcoïdose ou des troubles du tissu conjonctif (p. ex., lupus érythémateux disséminé, syndrome de Felty chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde). La cytométrie en flux peut identifier une petite population de lymphocytes monoclonaux évocateurs d'un lymphome. L'élévation du taux d'acide urique dans le sang est évocatrice d'un syndrome myéloprolifératif ou lymphoprolifératif. L'élévation des phosphatases alcalines leucocytaires est observée dans les néoplasies myéloprolifératives, alors que leur effondrement est en faveur d'une leucémie myéloïde chronique.

Si les examens complémentaires ne révèlent aucune anomalie autre que la splénomégalie, le patient doit être réévalué à des intervalles de 6 à 12 mois ou lorsque de nouveaux symptômes apparaissent.