Los trastornos por inmunodeficiencia están asociados o predisponen a los pacientes a diversas complicaciones, incluyendo infecciones, trastornos autoinmunitarios, y linfomas y otros tipos de cáncer. Las inmunodeficiencias primarias son genéticamente determinadas y pueden ser hereditarias; las inmunodeficiencias secundarias son adquiridas y mucho más frecuentes.
La evaluación de la inmunodeficiencia incluye la anamnesis, el examen físico y las pruebas de la función inmunitaria. La evaluación se basa en lo siguiente:
Si se sospecha una inmunodeficiencia primaria o secundaria
En relación con las inmunodeficiencias primarias, depende del componente del sistema inmunitario que se considera deficiente
Inunodeficienciencias primarias
Estos trastornos son de origen genético; pueden ser asilados o formar parte de un síndrome. En 2022, la International Union of Immunological Societies informó que 485 errores congénitos de la inmunidad se habían relacionado con trastornos de inmunodeficiencia primaria (1). Pese a los avances en los descubrimientos genéticos, se considera que solo alrededor del 20 al 30% de las inmunodeficiencias primarias actuales tienen una mutación genética definible.
Las inmunodeficiencias primarias suelen manifestarse en la lactancia y la infancia en forma de infecciones frecuentes (recidivante) o inusuales. Alrededor del 70% de los pacientes tienen < 20 años; debido a que la transmisión está ligada a menudo a X, el 60% son varones. La incidencia global de la enfermedad sintomática es de alrededor de 1/280 personas.
Las inmunodeficiencias primarias se clasifican en función del principal componente del sistema inmunitario que es deficiente, que se encuentra ausente o es defectuoso:
A medida que se disponga de más información, será más apropiado clasificar las inmunodeficiencias por sus defectos moleculares (2).
Los síndromes debidos a inmunodeficiencias primarias son inmunodeficiencias de origen genético con defectos inmunitarios y no inmunitarios. Las manifestaciones no inmunitarias suelen ser más fáciles de reconocer que las de la inmunodeficiencia. Ejemplos de ello son ataxia-telangiectasia, hipoplasia cartílago-pelo, síndrome de DiGeorge, síndrome de hiper-IgE y síndrome de Wiskott-Aldrich. A pesar de la presencia de inmunodeficiencias, algunos pacientes también desarrollan trastornos autoinmunitarios.
La inmunodeficiencia suele manifestarse en forma de infecciones recidivantes. La edad en que comenzaron las infecciones recurrentes proporciona una pista acerca de qué componente del sistema inmunitario está afectado. Otros hallazgos característicos pueden sugerir un posible diagnóstico clínico (véase Características clínicas de algunas inmunodeficiencias primarias). Sin embargo, se necesitan análisis para confirmar un diagnóstico de inmunodeficiencia (véase Pruebas de laboratorio iniciales y adicionales para la inmunodeficiencia). Si los hallazgos clínicos o las pruebas iniciales sugieren un trastorno específico de la función de las células inmunitarias o del complemento, se indican más pruebas para la confirmación (véase Pruebas de laboratorio específicas y avanzadas para la inmunodeficiencia).
El tratamiento y el pronóstico de los trastornos de inmunodeficiencia primaria dependen del trastorno específico (3).
Deficiencias de la inmunidad humoral
Las deficiencias inmunitarias humorales (defectos del linfocito B) que causan deficiencias de anticuerpos representan el 50 al 60% de las inmunodeficiencias primaria (véase tabla Deficiencias de la inmunidad humoral). Los títulos séricos de anticuerpos se reducen, lo que predispone a sufrir infecciones bacterianas.
El trastorno más común de los linfocitos B es
La deficiencia selectiva de IgA es el trastorno de células B más frecuente, pero muchos pacientes son asintomáticos. La inmunodeficiencia común variable (IDCV) es la inmunodeficiencia sintomática más frecuente.
Para la evaluación diagnóstica de las inmunodeficiencias humorales, véase Abordaje del paciente con sospecha de inmunodeficiencia y tabla Pruebas de laboratorio específicas y avanzadas para la inmunodeficiencia.
Deficiencias de la inmunidad humoral
Trastorno | Herencia | Genes afectados | Signos clínicos |
|---|---|---|---|
Variable | BAFFR, CTLA4, CR2, GATA2, ICOS, IL21, JAK3, NKFKB2, PIK3CD, RAG2, STAT3, TACI | Infecciones sinopulmonares recurrentes, trastornos autoinmunitarios (p. ej., trombocitopenia inmune, anemia hemolítica autoinmunitaria), malabsorción, giardiasis, enfermedad pulmonar intersticial granulomatosa, hiperplasia linfoide nodular del tubo digestivo, bronquiectasias, neumonía intersticial linfoide, esplenomegalia; en 10%, carcinoma gástrico y linfoma Por lo general se diagnostica en pacientes de 20 a 40 años | |
Síndrome de hipergammaglobulinemia M con deficiencias de AID o UNG | Autosómica recesiva | AID, UNG | Parecido al síndrome de hipergammaglobulinemia M ligado al X pero con hiperplasia linfoidea Sin leucopenia |
Síndrome de hipergammaglobulinemia M con deficiencia del ligando CD40 | Autosómica recesiva | CD40 | Similar al síndrome de hipergammaglobulinemia M ligado al X Hipoplasia linfoidea, neutropenia |
Síndrome de hipergammaglobulinemia M con deficiencia del ligando CD40 | Ligada al cromosoma X | Ligando de CD40 (CD40L) | Similar a la agammaglobulinemia ligada al X (p. ej., infecciones sinopulmonares bacterianas piógenas recidivantes), pero con mayor frecuencia neumonía por Pneumocystis jirovecii criptosporidiosis, neutropenia grave e hipoplasia linfoidea |
Deficiencia de anticuerpo selectivo con inmunoglobulinas normales | Desconocido | — | Infecciones sinopulmonares recurrentes A veces manifestaciones atópicas (p. ej., dermatitis atópica, asma, rinitis crónica) Pueden ocurrir en los fenotipos leves, moderados, graves, y de memoria |
Desconocido | En algunos casos, TACI | A veces, asintomática Infecciones sinopulmonares recidivantes, diarrea, alergias (incluidas reacciones transfusionales, anafilácticas [raras]), trastornos autoinmunitarios, (p. ej., enfermedad celíaca, enfermedad inflamatoria intestinal, lupus eritematoso sistémico, hepatitis crónica activa) | |
Desconocido | — | En general, asintomática A veces, infecciones gastrointestinales o sinopulmonares recidivantes, candidiasis, meningitis | |
Ligada al cromosoma X | BTK | Infecciones cutáneas y sinopulmonares recidivantes en lactancia; neutropenia transitoria, hipoplasia linfoidea Infecciones del sistema nervioso central persistentes producidas por la vacuna oral atenuadas contra la polio, ecovirus o coxsackieviruses Aumento del riesgo de artritis infecciosa, bronquiectasias y ciertos tipos de cáncer | |
AID = activation-dependent (induced) cytidine deaminase; BAFFR = B-cell activating factor receptor; BTK = Bruton tyrosine kinase; C = complement; CAML = calcium-modulator and cyclophilin ligand; CD = clusters of differentiation; CNS = central nervous system; CR2= complement receptor 2; CTLA4 = cytotoxic T-lymphocyte-associated protein 4; GATA2= GATA binding protein 2; GI = gastrointestinal; ICOS = inducible T-cell co-stimulator; IL21 = interleukin 21 ; JAK3= Janus kinase 3 ; NKFKB2 = nuclear factor kappa B subunit 2; PIK3CD = phosphatidyl 3-kinase catalytic subunit delta; RAG2= recombination activating 2 gene; SLE = systemic lupus erythematosus; STAT3 = signal transducer and activator of transcription 3; TACI = transmembrane activator and CAML interactor; UNG = uracil DNA glycosylase. | |||
Deficiencia de la inmunidad celular
Las deficiencias de la inmunidad celular (defectos de linfocito T) representan entre el 5 y el 10% de las inmunodeficiencias primarias y predisponen a la infección por virus, Pneumocystis jirovecii, hongos, otros microorganismos oportunistas y muchos microorganismos patógenos comunes (véase tabla Deficiencia de la inmunidad celular). Los trastornos del linfocito T también producen deficiencias de Ig porque los sistemas B y T son interdependientes.
Los trastornos más comunes de los linfocitos T son
Los defectos primarios de las células naturales killer, que son muy raros, pueden predisponer a infecciones virales (específicamente, la infección por herpesvirus) y tumores.
Pueden sobrevenir defectos secundarios de los linfocitos natural killer en pacientes que tienen varias otras inmunodeficiencias primarias o secundarias, con frecuencia en aquellos con cáncer o enfermedad autoinmunitaria y en los que toman ciertos medicamentos (4, 5).
Para la evaluación diagnóstica de las inmunodeficiencias celulares, véase tablas Pruebas de laboratorio iniciales y adicionales para la inmunodeficiencia y Pruebas de laboratorio específicas y avanzadas para la inmunodeficiencia.
Deficiencia de la inmunidad celular
Trastorno | Herencia | Gen afectado | Signos clínicos |
|---|---|---|---|
Autosómica dominante o recesiva | STAT1 (dominante) AIRE (recesivo) | Infecciones por Candida persistentes o recidivantes, onicomicoisis, poliendocrinopatía autonimunitaria autosómica recesiva, distrofia ectodérmica–candidiasis (con hipoparatiroidismo e insuficiencia suprarrenal) | |
Autosómica dominante | Genes en la región cromosómica 22q11.2, Los genes en el cromosoma 10p13 | Aspecto facial característico con orejas de implantación baja, una cardiopatía congénita (p. ej., anomalías del cayado aórtico), hipoplasia o aplasia del timo, hipoparatiroidismo con tetania hipocalcémica, infecciones recidivantes, retraso en el desarrollo. | |
Ligada al cromosoma X | SH2D1A (tipo 1) XIAP (tipo 2) | Asintomático hasta inicio de infección por el virus de Epstein-Barr, después mononucleosis fulminante o mortal con insuficiencia hepática, linfomas B, espenomegalia, anemia aplásica | |
Autosómica recesiva | ZAP-70 | Infecciones comunes y oportunistas No hay células CD8 | |
AIRE = regulador autoinmune; CD = grupos (clusters) de diferenciación; SH2D1A = dominio SH2 que contiene 1A; STAT = transductor de señal y activador de la transcripción; XIAP = inhibidor de la apoptosis ligado al cromosoma X. | |||
Deficiencias combinadas de la inmunidad humoral y celular
Las deficiencias en la inmunidad celular y humoral combinadas (linfocitos B y T) suponen alrededor del 20% de las inmunodeficiencias primarias (véase tabla Deficiencias inmunitarias humoral y celular combinadas).
La forma más importante es
En algunas de sus formas (p. ej., deficiencia de la fosforilasa de nucleósido purina), las concentraciones de Ig son normales o altas, pero debido a una función inadecuada del linfocito T, hay una alteración en la formación de anticuerpos.
Para la evaluación diagnóstica de las inmunodeficiencias humoral y celular combinadas, (véase tabla Pruebas de laboratorio específicas y avanzadas para la inmunodeficiencia).
Deficiencias inmunitarias humoral y celular combinadas
Trastorno | Herencia | Gen afectado | Signos clínicos |
|---|---|---|---|
Autosómica recesiva | ATM | Ataxia, telangiectasias, infecciones sinopulmonares recidivantes, anomalías endocrinas (p. ej., disgenesia gonadal, atrofia testicular, diabetes mellitus), mayor riesgo de cáncer | |
Hipoplasia de cartílago-pelo | Autosómica recesiva | RMRP | Enanismo con extremidades cortas, infecciones comunes y oportunistas |
Inmunodeficiencia combinada con reducción pero no ausencia de función del linfocito T e inmunoglobulinas normales o elevadas | Autosómica recesiva o ligada al X | NEMO | Infecciones comunes y oportunistas, linfopenia, linfadenopatías, hepatoesplenomegalia y lesiones cutáneas parecidas a la de la histiocitosis de células de Langerhans en algunos pacientes |
Autosómica dominante o recesiva | STAT3 (dominante) TYK2, DOCK8 (recesivo) | Infecciones sinopulmonares: abscesos estafilocócicos en la piel, los pulmones, las articulaciones y las vísceras, neumatoceles pulmonares, dermatitis pruriginosa, cara tosca, pérdida tardía de dientes de leche, osteopenia, fracturas recidivantes, eosinofilia tisular y sanguínea | |
Deficiencias del MHC | Autosómica recesiva | Varios, que incluyen RFX: RFXANK, RFX5 y RFXAP | Infecciones comunes y oportunistas |
Autosómica recesiva o ligada al X | JAK3, PTPRC (CD45), RAG1, RAG2 (autosómica recesiva) IL-2RG (ligada al cromosoma X) | Candidiasis bucal, neumonía por Pneumocystis jirovecii, diarrea antes de los 6 meses, retraso del crecimiento, enfermedad de injerto versus húesped, falta de sombra del timo, linfopenia, anomalías óseas (en deficiencia de ADA), dermatitis exfoliativa como parte del síndrome de Omenn* | |
Recesiva ligada al X | WASP | Por lo general, las infecciones piógenas y oportunistas, eczema, trombocitopenia Probable hemorragia digestiva (p. ej., diarrea sanguinolenta), infecciones respiratorias recurrentes, cáncer (en 10% de los pacientes > 10 años), infección por virus de varicela-zóster, infección herpética | |
* Elsíndrome de Omenn es una forma autosómica recesiva de IDCG grave que causa eritrodermia, descamación, alopecia, diarrea crónica, retraso de crecimiento, adenopatía, eosinofilia, hepatoesplenomegalia y niveles elevados de IgE en suero. | |||
ADA =adenosina deaminasa; ATM= ataxia telangiectasia mutada; DOCK = dedicador de la citocinesis; IL-2RG = receptor gamma de IL-2; JAK = Janus cinasa; CMH = complejo mayor de histocompatibilidad; NEMO = modulador esencial del factor nuclear kappa-B-; PTPRC = proteína tirosina fosfatasa, tipo receptor, C; RAG = gen de recombinación y activación; RFX = factor X regulador; RFXANK = RFX que contiene repeticiones ankirinas; RFXAP = proteína asociada con RFX; RMRP = ribonucleasa para el procesamiento del RNA mitocondrial; IDCG = inmunodeficiencia combinada grave; STAT = transductor de señal y activador de la transcripción; TYK = tirosina cinasa; WASP = proteína del síndrome de Wiskott-Aldrich. | |||
Defectos de células fagocitarias
Los defectos de las células fagocíticas representan el 10-15% de las inmunodeficiencias primarias; la capacidad de las células fagocíticas (p. ej., monocitos, macrófagos, granulocitos, tales como neutrófilos y eosinófilos) para matar los patógenos se deteriora (véase tabla Defectos de células fagocíticas). Las infecciones cutáneas por estafilococos y gramnegativos son características.
Los defecos más comunes de las células fagocíticas (aunque siguen siendo poco frecuentes) son
Deficiencia de la adhesión de los leucocitos (tipos 1 y 2)
Para la evaluación diagnóstica de los defectos de las células fagocíticas, véase tablas Pruebas de laboratorio iniciales y adicionales para la inmunodeficiencia y Pruebas de laboratorio específicas y avanzadas para la inmunodeficiencia.
Defectos de células fagocíticas
Trastorno | Herencia | Genes afectados | Signos clínicos |
|---|---|---|---|
Autosómica recesiva | LYST (CHS1) | Albinismo oculocutáneo, infecciones recurrentes, fiebre, ictericia, hepatoesplenomegalia, linfadenopatías, neuropatía, pancitopenia, diátesis hemorrágica | |
Ligada al X o autosómica recesiva | gp91phox (CYBB; ligada al cromosoma X) p22phox, p47phox, p67phox (autosómica recesiva) | Lesiones granulomatosas en los pulmones, el hígado, los gánglios linfáticos y los aparatos digestivo y urogenital (causa de obstrucción), linfadenitis, hepatoesplenomegalia, abscesos en piel, gánglio linfático, pulmón, hígado y región perianal, osteomielitis, neumonía | |
Autosómica recesiva | Gen ITGB2, que codifica CD18 de beta-2 integrinas (tipo 1) Gen del transportador de GDP-fucosa (tipo 2) | Infecciones de partes blandas, periodontitis, mala cicatrización de las heridas, desprendimiento tardío del cordón umbilical, leucocitosis, sin formación de pus Retraso del desarrollo (tipo 2) | |
Susceptibilidad mendeliana a la enfermedad micobacteriana (MSMD) | Autosómica dominante o recesiva | Defectos en genes que codifican el receptor de IFN-gamma, IL-12, o el receptor de IL-12 | Infecciones por micobacterias Diversa gravedad clínica basada en el defecto genético |
Neutropenia cíclica | Autosómica dominante | ELA2 | Infecciones bacterianas piógenas durante episodios recurrentes de neutropenia (p. ej., cada 14 a 35 días) |
CD = grupos (clusters) de diferenciación; SCH = síndrome de Chediak-CHS; CYBB = citocromo b-245, polipéptido beta; ELA = Elastasa; GDP = glucosa difosfato; gp = glucoproteína; IFN = interferón; IL = interleucina; ITGB2 = beta-2 integrina; LYST = transportador lisosómico. | |||
Deficiencias del complemento
Las deficiencias del complemento son raras (≤ 2% de las inmunodeficiencias primarias); incluyen deficiencias aisladas de los componentes o inhibidores del complemento y pueden ser hereditarias o adquiridas (véase tabla Deficiencias del complemento). Las deficiencias hereditarias son autosómicas recesivas, excepto la del inhibidor del C1, que es autosómica dominante. Las deficiencias dan lugar a la opsonización, la fagocitosis y la lisis defectuosas de los microorganismos patógenos y a una eliminación inadecuada de los complejos antígeno-anticuerpos.
Las consecuencias más graves son
Infección recurrente, que se debe a la opsonización defectuosa
Trastornos autoinmunitarios (p. ej., lupus eritematoso sistémico, glomerulonefritis) debido a la eliminación inadecuada de los complejos antígeno-anticuerpo
Una deficiencia en una proteína reguladora del complemento, el inhibidor de C1 causa angioedema hereditario.
Deficiencias del complemento pueden afectar la vía clásica y/o las vías alternativas del sistema de complemento. La vía alternativa comparte C3 y C5 a través de C9 con la vía clásica, pero tiene componentes adicionales: factor D, factor B, properdina (P), y factores de regulación H y I.
Para la evaluación diagnóstica de las deficiencias del complemento, véase tablas Pruebas de laboratorio iniciales y adicionales para la inmunodeficiencia y Pruebas de laboratorio específicas y avanzadas para la inmunodeficiencia.
Deficiencias del complemento
Trastorno | Herencia | Signos clínicos |
|---|---|---|
C1 | Autosómica recesiva | |
C2 | Autosómica recesiva | Lupus eritematoso sistémico, infecciones recurrentes piógenas por bacterias encapsuladas (en especial, neumococos) que comienzan al principio de la infancia, otros trastornos autoinmunitarios (p. ej., glomerulonefritis, miositis autoinmunitaria, vasculitis, vasculitis asociada a IgA, linfoma de Hodgkin) |
C3 | Autosómica recesiva | Infecciones piógenas recurrentes con bacterias encapsuladas que comienzan en el nacimiento, glomerulonefritis, otros trastornos por complejo antígeno-anticuerpo, sepsis |
C4 | Autosómica recesiva | Lupus eritematoso sistémico, otros trastornos autoimunitarios (p. ej., nefropatía por IgA, esclerosis sistémica progresiva, vasculitis asociada con IgA, diabetes mellitus del tipo 1, hepatitis autoinmunitaria) |
C5, C6, C7, C8, C9 (complejo de ataque a la membrana) | Autosómica recesiva | Infecciones recurrentes por Neisseria meningitidis y diseminadas por N. gonorrhoeae |
Deficiencias del complemento en la vía MBL | ||
MBL | Autosómica recesiva | Infecciones piógenas recidivantes por bacterias encapsuladas que comienzan en el nacimiento; sepsis inexplicada, aumento de la gravedad de las infecciones en inmunodeficiencias secundarias debido a corticoides, fibrosis quística o enfermedades pulmonares crónicas |
MASP-2 | Desconocido | Trastornos autoinmunitarios (p. ej., enfermedad inflamatoria intestinal, eritema multiforme), infecciones piógenas recidivantes por bacterias encapsuladas, (p. ej., Streptococcus pneumoniae) |
Deficiencias del complemento por la vía alternativa | ||
Factor B | Autosómica recesiva | Infecciones piógenas |
Factor D | Autosómico | Infecciones piógenas |
Properdina | Ligada al cromosoma X | Aumento del riesgo de infección por Neisseria fulminante |
Deficiencias de proteínas reguladoras del complemento | ||
Inhibidor C1 | Autosómica dominante | |
Factor I | Autosómica codominante | Igual que deficiencia de C3 |
Factor H | Autosómica codominante | Igual que deficiencia de C3 |
Factor acelerador del decaimiento (DAF) | Autosómica recesiva | |
Deficiencias de receptores del complemento (CR) | ||
CR1 | Adquirida | Observación secundaria en enfermedad mediada por complejos inmunitarios (antígeno-anticuerpo) |
CR3 | Autosómica recesiva | Deficiencia de la adhesión de los leucocitos (infecciones recidivantes por Staphylococcus aureus e infecciones por Pseudomonas aeruginosa) |
C = complemento; MASP = serina proteasa asociada a MBL; MBL = lectina de unión a manosa. | ||
Referencias de la inmunodeficiencia primaria
1. Tangye SG, Al-Herz W, Bousfiha A, et al: Human Inborn Errors of Immunity: 2022 Update on the Classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee [published online ahead of print, 2022 Jun 24]. J Clin Immunol 2022;1–35. doi:10.1007/s10875-022-01289-3
2. Chinn IK, Chan AY, Chen K, et al: Diagnostic interpretation of genetic studies in patients with primary immunodeficiency diseases: A working group report of the Primary Immunodeficiency Diseases Committee of the American Academy of Allergy, Asthma and Immunology. J Allergy Clin Immunol 145(1):46–69, 2020. doi: 10.1016/j.jaci.2019.09.009
3. Leonardi L, Rivalta B, Cancrini C, et al: Update in primary immunodeficiencies. Acta Biomed 91(11-S):e2020010, 2020. doi: 10.23750/abm.v91i11-S.10314
4. Moon WY, Powis SJ: Does natural killer cell deficiency (NKD) increase the risk of cancer? NKD may increase the risk of some virus induced cancer. Front Immunol 10:1703, 2019. Publicado jul 19 2019. doi:10.3389/fimmu.2019.01703
5. Schleinitz N, Vély F, Harlé JR, Vivier E: Natural killer cells in human autoimmune diseases. Immunology 131(4):451–458, 2010. doi:10.1111/j.1365-2567.2010.03360.x
Inmunodeficiencias secundarias
Causas (véase tabla Algunos trastornos que causan inmunodeficiencia secundaria) incluyen
Trastornos sistémicos (p. ej., diabetes, desnutrición, infección por HIV)
Tratamientos inmunosupresores (p. ej., quimioterapia citotóxica, ablación de ls médula ósea antes del trasplante, radioterapia)
Enfermedad grave prolongada
La inmunodeficiencia secundaria también pueden encontrarse en pacientes con enfermedades críticas, ancianos u hospitalizados. Las enfermedades graves prolongadas deterioran las respuestas inmunitarias; a menudo, la afectación es reversible si la enfermedad subyacente se resuelve. Rara vez, la exposición prolongada a sustancias tóxicas (p. ej., ciertos pesticidas, benceno) puede causar inmunosupresión.
Algunos trastornos que causan inmunodeficiencia secundaria
Categoría | Ejemplos |
|---|
Algunos fármacos que causan inmunodepresión
Clase | Ejemplos |
|---|
Las inmunodeficiencias puede ser el resultado de la pérdida de proteínas séricas (en particular, IgG y albúmina) a través de:
Los riñones en el síndrome nefrótico
La piel en quemaduras graves o dermatitis
Tubo digestivo en la enteropatía
Las enteropatías también pueden provocar la pérdida de linfocitos y producir linfopenia.
El tratamiento se enfoca en el trastorno subyacente; por ejemplo, una dieta rica en triglicéridos de cadena media puede disminuir la pérdida de inmunoglobulinas (Ig) y linfocitos desde el tubo digestivo y resultar sumamente beneficiosa.
Si se sospecha un trastorno inmunodeficiente secundario específico, los estudios complementarios deben enfocarse en éste (p. ej., diabetes, infección por HIV, fibrosis quística, discinesia ciliar primaria).
Conceptos esenciales en geriatría: inmunodeficiencia
Con el envejecimiento se produce cierta disminución de la inmunidad. Por ejemplo, en las personas ancianas, el timo tiende a producir menos cantidad de linfocitos T vírgenes; así, se encuentran disponibles menos linfocitos T para responder a antígenos nuevos. La cantidad total de linfocitos T no disminuye (debido a la oligoclonalidad), sino que estas células pueden reconocer sólo un número limitado de antígenos.
La transducción de la señal (la transmisión de la señal de unión del antígeno a través de la membrana plasmática hacia el interior de la célula) se deteriora y torna menos probable la respuesta de los linfocitos T. También, los linfocitos T helper o colaboradores pueden ser menos propensos a la señal de los linfocitos B de producir anticuerpos.
La cantidad de neutrófilos no disminuye, pero estas células se vuelven menos eficaces en la acción fagocítica y microbicida.
La mala nutrición, común en los ancianos, deteriora las respuestas inmunitarias. El calcio, el cinc y la vitamina E son particularmente importantes para la inmunidad. El riesgo de deficiencia de calcio aumenta en esta población, en parte debido a que con el envejecimiento el intestino se vuelve menos capaz de absorberlo. Además, los ancianos pueden no ingerir suficiente cantidad de calcio en su dieta. La deficiencia de cinc es muy común entre los adultos que residen en instituciones y los pacientes confinados en sus hogares.
Ciertos trastornos (p. ej., diabetes, nefropatía crónica, desnutrición), que son más comunes entre las personas mayores, y ciertas terapias (p. ej., inmunosupresores, fármacos inmunomoduladores y tratamientos), que las personas mayores son más propensos a utilizar, también pueden poner en peligro la inmunidad.
Conceptos clave
Las inmunodeficiencias secundarias (adquiridas) son mucho más comunes que las inmunodeficiencias primarias (genéticas).
Las inmunodeficiencias primarias pueden afectar la inmunidad humoral (más comúnmente), la inmunidad celular, tanto la inmunidad humoral como la celular, las células fagocíticas o el sistema del complemento.
Los pacientes que tienen inmunodeficiencias primarias pueden tener manifestaciones no inmunitarias que pueden ser reconocidas con más facilidad que las inmunodeficiencias.
La inmunidad tiende a disminuir con el paso de los años, en parte debido a los cambios relacionados con la edad; asimismo, las condiciones que alteran la inmunidad (p. ej., ciertos trastornos, el uso de ciertos medicamentos) son más comunes entre las personas mayores.
