L'éosinophilie est définie comme un nombre élevé d'éosinophiles de sang périphérique > 500/mcL (> 0,5 × 10/L). Les causes sont multiples, mais il s'agit le plus souvent de réactions allergiques ou d'infections parasitaires. L'éosinophilie peut être réactive (secondaire) ou la manifestation primaire d'un trouble hématologique. Le diagnostic nécessite des tests spécifiques orientés par la clinique. Le traitement est dirigé contre la cause.
L'éosinophilie a les caractéristiques d'une réponse immunitaire: un agent tel que Trichinella spiralis entraîne une réponse primitive avec un taux faible d'éosinophiles, alors que des expositions répétées induisent une élévation importante ou réponse secondaire. Différentes molécules libérées par les mastocytes et les basophiles entraînent une production d'éosinophiles médiée par les IgE. Ces substances comprennent le facteur chimiotactique éosinophile de l'anaphylaxie, le leucotriène B4, le complexe du complément (C5-C6-C7) et l'histamine (dans un faible intervalle de concentration).
L'éosinophilie périphérique est caractérisée comme
Légère: 500 à 1500/mcL (0,5 à 1,5 × 109/L)
Modérée: 1500 à 5000/mcL (1,5 à 5 × 109/L)
Grave: > 5000/mcL (> 5 × 109/L)
Une éosinophilie peu importante ne déclenche pas par elle-même de symptômes, mais des taux ≥ 1500/mcL (≥ 1,5 × 109/L) peuvent provoquer des lésions d'organe si elle persiste. Des lésions d'organes se produisent généralement à cause de l'inflammation des tissus et de la réaction aux cytokines et aux chimiokines par les cellules éosinophiles libérées, ainsi que par les cellules immunitaires qui sont recrutées vers les tissus. Bien que tous les organes puissent être atteints, le cœur, les poumons, la rate, la peau et le système nerveux sont les plus fréquemment affectés (pour les manifestations, voir tableau Anomalies chez les patients porteurs d'un syndrome hyperéosinophilique).
Les patients qui présentent parfois de très sévères éosinophilies (p. ex., éosinophiles > 100 000/mcL [> 100 × 109/L]), habituellement en cas de leucémie chronique à éosinophiles, développent des complications lorsque les éosinophiles forment des agrégats qui occluent les petits vaisseaux sanguins, provoquant une ischémie tissulaire et des microinfarctus. Les manifestations sont habituellement celles d'une hypoxie cérébrale ou pulmonaire (p. ex., encéphalopathie, dyspnée, insuffisance respiratoire).
© Springer Science+Business Media
Le syndrome hyperéosinophilique idiopathique est une affection définie par une éosinophilie sanguine périphérique associée à des signes d'atteinte viscérale ou à des dysfonctionnements organiques directement liés à l'éosinophilie chez des patients qui n'ont aucune cause parasitaire, allergique, ni trouble clonal de l'hématopoïèse, ou une autre cause à leur éosinophilie.
Étiologie de l'éosinophilie
L'éosinophilie peut être
Primitive: une prolifération clonale des éosinophiles associée à des troubles hématologiques tels que leucémies et néoplasies myéloprolifératives
Secondaire: causée par ou associée à des troubles non hématologiques (voir tableau Troubles et traitements importants associés à l'éosinophilie)
Idiopathique: les causes ne peuvent être identifiées
La cause la plus fréquente d'éosinophilie aux États-Unis est
L'allergie ou l'atopie (généralement respiratoire ou dermatologique)
Dans les cas provoqués par des troubles allergiques ou atopiques, l'éosinophilie est souvent légère à modérée (1).
D'autres causes fréquentes d'éosinophilie comprennent
Les infections (typiquement parasitaires)
Certaines tumeurs (hématologiques ou solides, bénignes ou malignes)
Presque toutes les parasitoses avec invasion tissulaire peuvent entraîner une éosinophilie, sauf les infections à protozoaires (amibes) et métazoaires non invasifs, le plus souvent.
Parmi les tumeurs hématologiques, le lymphome d'Hodgkin peut être associé à une éosinophilie importante, alors que celle-ci est moins fréquente dans les lymphomes non hodgkiniens, la leucémie myéloïde chronique et la leucémie lymphoblastique aiguë.
Les infiltrats pulmonaires qui peuvent survenir en cas d'éosinophilie périphérique font partie d'un éventail de troubles cliniques, qui peuvent être de nature infectieuse, auto-immune ou inflammatoire.
Le patient qui a une réaction éosinophilique iatrogène peut être asymptomatique ou présenter différents syndromes tels qu'une néphrite interstitielle, une maladie sérique, un ictère cholestatique, une vascularite d'hypersensibilité ou une lymphadénopathie immunoblastique.
Le syndrome d'éosinophilie-myalgie est rare; la cause en est inconnue. Cependant en 1989, plusieurs centaines de patients ont développé ce syndrome après la prise de l-tryptophane utilisé à but sédatif ou de soutien psychologique. Ce syndrome est probablement provoqué par un contaminant plutôt que par le L-tryptophane. Les symptômes qui comprennent des douleurs musculaires intenses, une ténosynovite, des œdèmes musculaires et des éruptions cutanées ont duré de quelques semaines à quelques mois et plusieurs décès sont survenus.
La réaction médicamenteuse avec éosinophilie et symptômes systémiques (Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms [DRESS]) est un syndrome rare caractérisé par de la fièvre, une éruption cutanée, une éosinophilie, une lymphocytose atypique, une lymphadénopathie et des symptômes liés à l'atteinte de l'organe terminal (généralement, le cœur, les poumons, la rate, la peau, le système nerveux) (2, 3).
L'œsophagite à éosinophiles est une affection de plus en plus reconnue caractérisée par des vomissements et une dysphagie. Pour établir un diagnostic, la biopsie d'œsophage doit montrer au moins 15 éosinophiles par champ à fort grossissement. Le traitement comprend les inhibiteurs de la pompe à protons, le budésonide, des essais d'élimination des aliments et parfois une dilatation œsophagienne (4).
Troubles et traitements importants associés à l'éosinophilie
Cause ou trouble associé | Exemples |
|---|---|
Troubles allergiques ou atopiques | Aspergillose bronchopulmonaire allergique Réactions médicamenteuses (p. ex., aux antibiotiques ou aux AINS) Œdème de Quincke épisodique avec éosinophilie Allergie aux protéines du lait Pneumopathies professionnelles |
Maladies rhumatologiques systémiques, troubles vasculitiques ou granulomateux (en particulier impliquant les poumons) | Granulomatose éosinophile avec polyangéïte Synovite idiopathique à éosinophiles Maladie intestinale inflammatoire Maladie de Kimura (hyperplasie angiolymphoïde) Syndrome post-infarctus du myocarde (syndrome de Dressler) Sclérose systémique évolutive (sclérodermie) |
Troubles endocriniens | Hypofonctionnement surrénalien |
Troubles immunitaires (souvent avec l'eczéma) | Syndrome d'immunodéficience congénitale (p. ex., déficits en IgA, syndrome hyper-IgE, syndrome de Wiskott-Aldrich) |
Syndromes myéloprolifératifs | Leucémie à éosinophiles aiguë ou chronique Leucémie lymphoblastique aiguë (certains types) |
Infections non parasitaires | Pneumonie à chlamydia de la petite enfance Coccidioïdomycose (aigu) Lymphocytose infectieuse Maladie mycobactérienne |
Infections parasitaires (en particulier due à des invasions tissulaires à métazoaires) | Cysticercose (provoquée par Taenia solium) Infection par Pneumocystis jirovecii |
Dermatoses | |
Syndromes d'infiltration pulmonaire avec éosinophilie | Aspergillose bronchopulmonaire allergique Pneumonie chronique à éosinophiles Granulomatose éosinophile avec polyangéïte (syndrome de Churg-Strauss) Éosinophilie pulmonaire tropicale |
Tumeurs | Lymphome angio-immunoblastique T (précédemment connu sous le nom de lymphadénopathie angio-immunoblastique avec dysprotéinémie) en association avec des symptômes systémiques et une anémie hémolytique auto-immune Carcinomes et sarcomes du poumon, pancréas, côlon, col de l'utérus ou ovaire |
Divers | Éosinophilie familiale Dialyse péritonéale Radiothérapie |
Références générales
1. Klion AD: Approach to the patient with suspected hypereosinophilic syndrome. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2022; 2022(1):47-54. doi: 10.1182/hematology.2022000367
2. Wei BM, Fox LP, Kaffenberger BH, et al. Drug-induced Hypersensitivity Syndrome/Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms. Part I. Epidemiology, Pathogenesis, Clinicopathological Features, and Prognosis [published online ahead of print, 2023 Jul 27]. J Am Acad Dermatol 2023;S0190-9622(23)02402-7. doi:10.1016/j.jaad.2023.02.072
3. Wei BM, Fox LP, Kaffenberger BH, et al. Drug-induced Hypersensitivity Syndrome/Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms. Part II. Diagnosis and Management [published online ahead of print, 2023 Jul 27]. J Am Acad Dermatol 2023;S0190-9622(23)02403-9. doi:10.1016/j.jaad.2023.02.073
4. Muir A, Falk GW: Eosinophilic esophagitis: a review. JAMA 326: 1310–1318, 2021. doi: 10.1001/jama.2021.14920
Évaluation d'une éosinophilie
De nombreuses pathologies peuvent provoquer une éosinophilie. Les causes fréquentes (p. ex., allergiques, infectieuses ou affections néoplasiques) doivent être évoquées initialement même si elles sont difficiles à mettre en évidence; une anamnèse et un examen clinique sont donc toujours nécessaires.
Anamnèse
Les questions les plus susceptibles d'être utiles concernent les points suivants:
Voyage (suggérant une possible exposition à un parasite)
Allergies
Utilisation de médicaments
L'utilisation de produits à base d'herbes et de compléments alimentaires, y compris le l-tryptophane
Des symptômes généraux (p. ex., fièvre, perte de poids, myalgies, arthralgies, éruptions, adénopathie)
Des symptômes systémiques suggèrent qu'une cause allergique mineure ou liée à un médicament est peu probable et une évaluation détaillée à la recherche d'une cause infectieuse, néoplasique, de troubles rhumatologiques systémiques ou d'autres troubles systémiques doit être effectuée. D'autres parties importantes de l'histoire de la maladie comprennent les antécédents familiaux de troubles hématologiques et une revue complète des systèmes, y compris des symptômes allergiques, pulmonaires, cardiaques, gastro-intestinaux et des dysfonctionnements neurologiques.
Examen clinique
Un examen clinique général doit se concentrer sur le cœur, la peau et les systèmes neurologiques et pulmonaires. Certains signes cliniques peuvent suggérer des causes ou des troubles associés. Les exemples comprennent une éruption (allergique, dermatologique ou des troubles de vascularite), des anomalies pulmonaires (asthme, infections pulmonaires ou syndromes d'infiltration pulmonaire avec éosinophilie), et des adénopathies généralisées ou une splénomégalie (troubles myéloprolifératifs ou cancer).
Examens complémentaires
L'éosinophilie est typiquement retrouvée alors que la NFS est effectuée pour d'autres raisons. Les examens biologiques complémentaires doivent dans la plupart des cas porter sur les points suivants (1):
Analyse des selles à la recherche de parasite
D'autres tests pour détecter des lésions touchant différents organes ou pour des causes spécifiques basées sur les signes cliniques
En général, si aucune cause médicamenteuse ou allergique n’est suspectée cliniquement, 3 prélèvements de selles doivent être examinés à la recherche d’œufs et de parasites; cependant, un résultat négatif n’exclut pas une cause parasitaire (p. ex., trichinose nécessite une biopsie musculaire; toxocarose et les filarioses nécessitent d’autres biopsies de tissus; des aspirations duodénales peuvent être nécessaires pour exclure des parasites spécifiques, tels que Strongyloides).
Les autres tests diagnostiques spécifiques sont orientés par les signes cliniques (en particulier l'anamnèse de voyages) et comprennent une rx thorax, une analyse d'urines, un bilan enzymatique hépatique, l'étude de la fonction rénale et des sérologies, pour rechercher des parasitoses ou des maladies rhumatismales systémiques. En cas de lymphadénopathie généralisée, de splénomégalie, ou de symptômes systémiques, des examens sanguins sont effectués. Un taux sérique élevé de vitamine B12 ou des anomalies de frottis sanguin périphérique évoquent une néoplasie myéloproliférative sous-jacente. Dans ce cas, un myélogramme et une biopsie ostéomédullaire avec caryotype peuvent être utiles.
Si le bilan ne révèle pas de cause, des examens complémentaires sont effectués pour détecter des lésions aux organes. Les examens complémentaires peuvent comprendre certains des tests mentionnés précédemment ainsi que le dosage de la LDH (lactate déshydrogénase) et un bilan hépatique (suggérant une atteinte hépatique ou éventuellement une néoplasie myéloproliférative). Une échocardiographie, une mesure des taux de troponine sérique et des épreuves fonctionnelles respiratoires sont effectuées en cas de suspicion de syndrome hyperéosinophilique.
Référence pour l'évaluation
1. Klion AD: Approach to the patient with suspected hypereosinophilic syndrome. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2022; 2022(1):47-54. doi: 10.1182/hematology.2022000367
Traitement de l'éosinophilie
Parfois, des corticostéroïdes
Le traitement corticostéroïdien du syndrome hyperéosinophilique est traité ailleurs (voir Traitement du syndrome hyperéosinophilique).
Les médicaments connus pour être associés à une éosinophilie sont arrêtés. Les autres causes identifiées sont traitées. L'asthme à médiation par les éosinophiles peut parfois être traité par des anticorps anti-IL-5 (p. ex., le mépolizumab, le reslizumab) ou par des anticorps anti-récepteurs de l'IL-5 tels que le benralizumab (1). Le dupilumab, un inhibiteur de l'IL-4/IL-13, peut être utilisé pour traiter la pneumonie éosinophile chronique et l'aspergillose bronchopulmonaire allergique (2).
Si aucune cause n'est détectée, on surveillera l'évolution à la recherche de complications. Un bref traitement corticostéroïde à faible dose peut réduire le taux d'éosinophiles si l'éosinophilie est secondaire (p. ex., secondaire à une allergie, à un trouble du tissu conjonctif ou à une infestation parasitaire), plutôt que primitive. Ce test thérapeutique est indiqué si l'éosinophilie est persistante et évolutive à défaut de cause curable. L'éosinophilie pouvant impliquer plusieurs systèmes d'organes ou être une manifestation d'un trouble systémique, plusieurs spécialistes peuvent être nécessaires pour des conseils diagnostiques et thérapeutiques (3).
Références pour le traitement
1. Pelaia C, Calabrese C, Vatrell A, et al: Benralizumab: from the basic mechanism of action to the potential use in the biological therapy of severe eosinophilic asthma. Biomed Res Int 2018;2018:4839230. doi:10.1155/2018/4839230
2. Eldaabossi SAM, Awad A, Anshasi N: Meprolizumab and dupliumab as a replacement to systemic glucocorticoids for the treatment of chronic eosinophilic pneumonia and allergic bronchopulmonary aspergillus-Case series, Almoosa specialist hospital. Respir Med Case Rep 34:201520, 2021. doi: 10.1016/j.rmcr.2021.101520
3. Thomsen GN, Christoffersen MN, Lindegaard HM, et al: The multidisciplinary approach to eosinophilia. Front Oncol 13:1193730, 2023. doi:10.3389/fonc.2023.1193730
